Медико-генетический центр
лаборатория молекулярной патологии
Бесплатная горячая линия:
8 (800) 333-45-38

Нарушение системы гемостаза

нарушение системы гемостаза

Система гемостаза является сложной, многокомпонентной и выполняет массу функций, важнейшими из которых являются остановка кровотечения, поддержание крови в жидком состоянии, участие в заживлении повреждений органов и тканей.

Она включает в себя факторы свертывания крови, биологические молекулы, тромбоциты, стенки сосудов, а также нейрогуморальные механизмы, которые регулируют работу этих факторов. Нарушение системы гемостаза может возникать при выходе из строя одного или нескольких компонентов. В итоге нарушается баланс между свертывающими и противосвертывающими механизмами с развитием определенных последствий для организма.

Причины нарушений системы гемостаза

Выделяют приобретенные и врожденные. К приобретенным состояниям относятся:

  • вмешательство в антигенную структуру тромбоцитов за счет вирусных агентов, определенных лекарственных препаратов, аутоимунных процессов;
  • поражение красного костного мозга ионизирующим излучением, опухолевым процессом, химическими веществами;
  • нарушение проницаемости сосудистой стенки за счет снижения синтеза коллагена;
  • заболевания печени, которые приводят к снижению продукции различных факторов свертывания крови;
  • недостаток витамина К.

К врожденным причинам нарушений системы гемостаза относят тромбоцитопению, болезнь Виллебранда, изменения в генах, которые кодируют синтез факторов свертывания крови, наследственные гипофибринемии.

Клинические проявления

Симптомы нарушений системы гемостаза во многом зависят от того, какой именно компонент пострадал. Если перевес оказывается на стороне свертывающих факторов, то ярко выраженная клиническая картина зачастую отсутствует. Обычно пациентов беспокоит общее недомогание (головная боль, слабость, быстрая утомляемость), что не всегда является для них поводом обратиться за медицинской помощью. Характерные симптомы нарушений системы гемостаза появляются при тромбозе сосудов. В таких случаях могут развиваться инфаркт, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, ДВС-синдром. Данные состояния оборачиваются тяжелыми последствиями для организма и часто становятся причиной летального исхода.

петехии

При нарушениях системы гемостаза, которые привели к активации противосвертывающих компонентов, развиваются следующие признаки:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • точечные кровоизлияния на коже (петехии);
  • появление синяков без видимых на то причин;
  • при нарушении целостности кожных покровов кровь долго не останавливается.

Кровотечения могут быть не только наружными, но и внутренними. Их не всегда удается заблаговременно распознать, что также может обернуться тяжелыми последствиями для организма.

Методы диагностики нарушений системы гемостаза

Для выявления патологии могут применяться следующие методы:

  • определение времени кровотечения (по Дюке, по Айви, по Ли — Уайту);
  • общий анализ крови с формулой;
  • определение агрегации тромбоцитов;
  • протромбиновое время (ПТВ) и протромбиновый индекс (ПТИ);
  • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и др.

В зависимости от конкретных нарушений системы гемостаза врач может назначать как отдельные показатели, так и комплексное исследование — коагулограмму. В нее входят такие показатели, как ПТВ, ПТИ, АЧТВ, определение уровня фибриногена и D-димеров и т. д.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть наследственную природу нарушений системы гемостаза назначается генетическое тестирование. Пройти его можно в медико-генетическом центре «Геномед».

Остались вопросы?
Звоните нам по телефону федеральной горячей линии 8-800-333-45-38 или обращайтесь к нашим партнерам.
© 2019 - Геномед - медико-генетический центр