Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное новообразование в лимфоидных тканях, сопровождающееся наличием аномально больших клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые обнаруживаются при микроскопическом исследовании пораженных лимфоузлов. Заболевание относится к достаточно обширной и разнородной группе. Основные этиологические факторы до конца не выяснены, однако исследована зависимость от вируса EBV.

Патология может возникать в любом возрасте, однако чаще всего встречается у пациентов 20–29 и старше 55 лет. Мужчины больше подвержены заболеванию.

Симптоматика и клиническая картина при лимфоме Ходжкина

Как правило, заболевание начинается с увеличения лимфоузлов (обычно шейных или надключичных). В результате поражения лимфатической ткани первым признаком лимфомы Ходжкина могут быть проблемы с дыханием или появление кашля вследствие давления на легкие. Узлы могут спонтанно уменьшаться и увеличиваться в размерах, что существенно затрудняет диагностику.

У небольшой группы пациентов наблюдаются следующие симптомы:

• повышение температуры;
• ночная потливость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Иногда возможно проявление кожного зуда и болевых ощущений в пораженных узлах. Последний признак особо характерен после употребления алкоголя.

На поздних стадиях лимфомы Ходжкина поражаются внутренние органы — селезенка (в 35 % случаев), печень (5 %), легкие (10–15 %) и костный мозг (20–40 %). В результате нарушения клеточного иммунитета часто развиваются инфекции: чаще всего это вирус герпеса и кандидоз.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Ключевым критерием для постановки диагноза служит выявление патологически измененных клеток Рид-Березовского-Штернберга в биоптате из лимфоузлов. Для выявления патологии назначаются и современные методы обследования — ультразвуковое сканирование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. При обнаружении лимфомы Ходжкина потребуется подтверждение диагноза.

Среди обязательных методов чаще всего применяются:

• хирургическая биопсия;
• подробный сбор анамнеза;
• комплексное физикальное обследование;
• лабораторные исследования;
• рентгенография;
• миелограмма.

Для определения стадии заболевания назначается лапаротомия и спленэктомия.

Лечение лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день используется несколько видов лечения. Это, в первую очередь, методы лучевой терапии, химиотерапии и их комбинирование. Иногда проводят пересадку костного мозга. На 1 и 2 стадии лимфомы Ходжкина лечение ограничивается облучением в дозах от 3600 до 4400 cGy, что позволяет добиваться до 85 % ремиссий. Воздействие целевое и направлено только на отдельные группы лимфоузлов. Для предотвращения облучения соседних органов используются специальные свинцовые защитные фильтры.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина может осуществляться по различным схемам, в частности BEACOPP с применением блеомицина, этопозида, доксорубицина (адриамицина), циклофосфамида, винкристина (онковина), прокарбазина, преднизолона длительностью до 2 недель. Наиболее эффективной считается комбинация с лучевым воздействием, что дает возможность достичь длительных 10–20-летних периодов ремиссии у более чем 90 % пациентов, что равносильно полному излечению. Как правило, у большинства больных с лимфомой Ходжкина первый курс терапии проходит в условиях стационара, а затем, в случае хорошей переносимости лекарственных препаратов, — в амбулаторных условиях.

Генетические факторы возникновения лимфомы Ходжкина

Наследственная предрасположенность у пациентов с лимфомой Ходжкина обнаруживается примерно у 1 %. Сиблинги в семье имеют увеличенные примерно в 4–8 раз риски развития патологии.

Большинство данных о генетической предрасположенности получено при исследовании несклерозирующего типа новообразования — было доказано, что он является наиболее наследуемым. Считается, что самым информативным маркером генома в пораженных клетках при лимфоме Ходжкина является ген LMP1.