Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

• миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
• гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

• наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
• мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
• ионизирующая радиация;
• химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
• вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

• интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
• пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
• геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
• анемический;
• синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты. Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия. Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».